Redacción. El Servicio Andaluz de Salud ha sumado tres nuevas unidades de referencia nacional y alcanza un total de 38 unidades con este reconocimiento. El Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud ha designado como referencia nacional el Hospital Universitario Virgen del Rocío, de Sevilla, para el tratamiento de coagulopatías congénitas y este mismo centro sevillano junto a los hospitales Universitarios Virgen de las Nieves y San Cecilio para la asistencia de la patología hipotálamo-hipofisaria compleja.
Los criterios que se han tenido en cuenta para la designación de estas unidades de referencia han sido el cumplimiento de determinados indicadores de actividad asistencial, así como que la unidad solicitante contase con un informe favorable de acreditación de la Agencia de Calidad del Sistema Nacional de Salud.
La designación de unidades de referencia en el Sistema Nacional de Salud tiene el objetivo de garantizar la equidad en el acceso y una atención de calidad, segura y eficiente a personas con patologías que precisan de un elevado nivel de especialización, para lo cual se requiere concentrar los casos en un número reducido de centros. Por tanto, Andalucía se mantiene como la tercera comunidad autónoma con mayor número de unidades, servicios o centros referentes de ámbito nacional para el tratamiento de determinadas patologías y la realización de técnicas específicas, con un total de 38.
El Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla es referente nacional también para la atención a quemados críticos, tumores germinales de riesgo alto e intermedio y resistentes a quimioterapia de primera línea en adultos, trasplante renal infantil, osteotomía pélvica en displasias de cadera en el adulto, tratamiento de las infecciones osteoarticulares resistentes, ortopedia infantil, trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénicos infantil, reimplantes (incluyendo mano catastrófica), asistencia integral del adulto con cardiopatía congénita en alianza con el Hospital Universitario Virgen Macarena, trasplante renal cruzado, cirugía del plexo braquial, enfermedades metabólicas congénitas, enfermedades raras que cursan con trastorno del movimiento, neuroblastoma, enfermedades neuromusculares raras, sarcomas en la infancia, sarcomas y otros tumores musculoesqueléticos en adultos, tumores renales con afectación vascular y enfermedad renal infantil grave y tratamiento con diálisis.
Coagulopatías congénitas
Las coagulopatías congénitas se caracterizan por trastornos hemorrágicos que aparecen en la infancia. La atención en las unidades de referencia se centra en: hemofilia, Enfermedad de Von Willebrand y otros déficits congénitos de factores de la coagulación.
El tratamiento de las personas afectadas por estas coagulopatías es complejo y requiere una atención multidisciplinar. El objetivo de las unidades de referencia es ofrecer esta atención integral y de calidad a los pacientes con coagulopatías congénitas.
Las coagulopatías congénitas son consideradas en general enfermedades raras. Se estima que la hemofilia A tiene una incidencia anual de 1 por cada 5.000 recién nacidos varones (60% de ellos con afección grave) con una prevalencia de 1/12.000 varones, mientras que la hemofilia B tiene una incidencia estimada de 1 varón afecto por cada 30.000 nacimientos (20-45% de casos graves). En España, se estima que la población con hemofilia asciende a los 3.000 pacientes.
En cuanto a los déficits de otros factores de coagulación la prevalencia de los mismos en la población general es baja, varía desde 1/500.000 individuos en el caso del déficit de factor VII (FVII) a 1/2 millones en el déficit de factor II (FII).
Sin embargo, la Enfermedad de Von Willebrand puede llegar hasta el 1%, si bien las formas graves sólo presentan 0,1% de prevalencia.
Patología hipotálamo-hipofisaria compleja
El eje hipotálamo-hipofisario se encarga de mantener la homeostasis del organismo. Además, produce hormonas que se dirigen a diferentes órganos dianas (tiroides, suprarrenales, gonadas, etc), regulando su funcionamiento. El trastorno de este sistema puede tener una etiología diversa: tumoral, inflamatoria o genética. Su aparición repercute en el normal funcionamiento hormonal del cuerpo, pudiendo producir sintomatología por exceso hormonal, por defecto o compresiva localmente. Igualmente, puede ocasionar alterar la regulación de funciones como el apetito, la temperatura o el ritmo de sueño.
La atención en las unidades de referencia se centra fundamentalmente en patología tumoral hipofisaria funcionante (Enfermedad de Cushing y acromegalia) o no funcionante y en la atención a los pacientes con Craneofaringiomas. El diagnóstico y tratamiento de las personas afectadas por estos tumores es complejo y requiere una atención multidisciplinar, en la que además de los especialistas en Endocrinología y Nutrición que lideran la unidad, participan neurocirujanos, neuroradiólogas, anatomopatólogos y otras muchas especialidades.
Estas enfermedades se consideran raras por su baja incidencia y prevalencia. Se estima que la Enfermedad de Cushing tiene una incidencia anual de 1,2 y 2,4 casos por millón de habitantes y año, mientras que la acromegalia tiene una incidencia estimada de 1,3 casos por millón de habitantes y año. En cuanto a otros tumores como los craneofaringiomas, su incidencia es de 6 a 20 casos por 100.000 habitantes y año, mientras que la de los adenomas hipofisarios no funcionantes es mucho mayor, aunque no todos estos últimos precisan tratamiento.
